欢迎您访问武汉艾美捷科技有限公司官方网站!
站点地图 服务热线:400-6800-868
  • 产品
  • 文章
  • PRODUCT CENTER

    产品应用

    当前位置:首页 > 产品应用

    脂质研究

    发布者:艾美捷科技    发布时间:2021-08-23     
    分享到:


    溶酶体贮积病根据溶酶体中积累的化合物进行分类。这包括鞘脂贮积病,寡糖贮积病,粘脂贮积病,粘多糖贮积病,脂蛋白储存障碍,溶酶体运输缺陷和神经元蜡样脂褐质沉积症。因为溶酶体缺乏足够的酶活性来代谢特定的脂质化合物,所以溶酶体中的底物会积聚。


    一、溶酶体贮积病的生物标志物


    部分溶酶体贮积病的疾病特征:

     

    疾病
    特征
    Farber’s Disease
    法伯氏病
    脂质过多:神经酰胺
    缺乏的酶:神经酰胺酶
    受影响的系统:各种器官和中枢神经系统
    潜在疗法:造血干细胞移植
    Krabbe Disease
    克拉伯病
    脂质过多:半乳糖脑苷和鞘氨醇半乳糖苷
    缺乏的酶:β-半乳糖苷酶
    受影响的系统:髓鞘和轴突
    潜在疗法:骨髓移植
    Fabry Disease
    法布里病
    脂质过多:三己糖酰基鞘氨醇(CTH)
    缺乏的酶:α-半乳糖苷酶A
    受影响的系统:中枢神经系统和心脏
    Sandhoff Disease
    桑霍夫病
    脂质过多:红细胞糖苷酯和单唾液酸神经节苷脂GM2
    缺乏的酶:β-己糖胺酶A和B活性
    受影响的系统:中枢神经系统
    潜在疗法:糖脂抑制剂或病毒载体
    Niemann-Pick Disease Types A and B
    尼曼-匹克病A型和B型
    脂质过多:鞘磷脂
    缺乏的酶:鞘磷脂酶
    受影响的系统:神经元和器官
    Sialidosis
    唾液酸中毒
    脂质过多:神经节苷脂;富含唾液酸的糖蛋白和低聚糖
    缺乏的酶:α-N-乙酰神经氨酸酶
    受影响的系统:神经系统
    GM1 Gangliosidosis
    GM1神经节苷脂贮积病
    脂质过多:神经节苷脂GM1和去唾液酸神经节苷脂GM1
    缺乏的酶:β-半乳糖苷酶
    受影响的系统:中枢神经系统
    潜在疗法:酶替代疗法(ERT)和减少底物
    Tay-Sachs Disease
    泰萨克斯病
    脂质过多:神经节苷脂GM2
    缺乏的酶:β-己糖胺酶A
    受影响的系统:中枢神经系统
    潜在疗法:酶替代疗法(ERT)

     

    为您推荐广泛的溶酶体贮积病的生物标志物产品线,助力您的研究。产品仅用于科研,不可用于临床与诊断。

     

    分类
    货号
    产品名称及描述

    鞘氨醇和神经酰胺的积累

    查看更多>

    D-erythro-Sphingosine
    2038
    N-Dodecanoyl-NBD-D-erythro-sphingosine
    1841
    N-Hexanoyl-NBD-D-erythro-sphingosine

    葡萄糖神经酰胺的积累

    查看更多>

    Glucocerebrosides, plant
    1057
    Glucocerebrosides, Gaucher's spleen
    2086
    Glucosylsphingosine, synthetic
    2085
    N-Hexanoyl-biotin-glucosylceramide
    1622
    N-Hexanoyl-NBD-glucosylceramide
    2089
    N-Glycinated glucosylsphingosine

    半乳糖神经酰胺的积累

    查看更多>

    1050
    Cerebrosides, bovine
    N-Dodecanoyl-NBD-galactosylceramide
    2091
    N-Glycinated galactosylsphingosine
    1621
    N-Hexanoyl-NBD-galactosylceramide
    1335
    N-Pentadecanoyl-psychosine
    1305
    Psychosine (free amine form)
    2087
    Psychosine, synthetic

    乳糖神经酰胺的积累


    1500
    Lactosylceramides, porcine RBC
    2088
    lyso-Lactosylceramide, synthetic
    2090
    N-Glycinated lactosylsphingosine
    2205
    N-Hexanoyl-biotin-lactosylceramide
    1630
    N-Dodecanoyl-NBD-lactosylceramide

    神经节苷脂的积累

    查看更多>

    1061
    Monosialoganglioside GM1 (NH4+ salt)
    1518
    lyso-Monosialoganglioside GM1 (NH4+salt)
    2053
    N-Hexanoyl-biotin-monosialoganglioside GM1
    2052
    N-omega-CD3-Octadecanoyl monosialoganglioside GM3 (NH4+ salt)
    2054
    N-omega-CD3-Octadecanoyl disialoganglioside GD3
    鞘氨醇磷酸胆碱的累积
    1318
    D-erythro-Sphingosylphosphorylcholine
    1619
    N-Dodecanoyl-NBD-sphingosylphosphorylcholine
    1912
    N-Hexanoyl-NBD-sphingosylphosphorylcholine

    硫苷脂的积累

    查看更多>

    1049
    Sulfatides (bovine)
    1632
    N-Dodecanoyl-NBD-sulfatide
    2092
    N-Glycinated lyso-sulfatide
    2207
    N-Hexanoyl-biotin-sulfatide

     

          **因篇幅有限,仅列出部分产品。更多脂质产品,欢迎垂询

    产品中心分类
    最近促销 MORE
    特色产品 MORE
    现货产品 MORE
  • 高品质保障 先进的生产研发技术
  • 高性价比 价宜质优,性价比高
  • 100%保证 从购买到使用,放心无忧
  • 安全运输 完善的保护措施安全运输
  • 微信扫码在线客服

    微信咨询

    全国免费技术支持

    400-6800-868

    在线客服